Les Hépatites Chroniques Actives

QU’EST -CE QU’UNE HEPATITE ?

L’hépatite désigne toute inflammation aiguë ou chronique du foie. Les causes les plus connues étant les infections virales du foie et l’hépatite alcoolique. Mais l’hépatite peut aussi être due à certains médicaments (hépatite médicamenteuse), à un trouble du système immunitaire de l’organisme (hépatite auto-immune).
L’hépatite est dite chronique lorsqu’elle persiste au-delà de 6 mois après le début des symptômes.
L’hépatite peut évoluer ou non vers une forme grave (fulminante), une cirrhose ou un cancer.
L’hépatite grave peut mener à la destruction du foie et, sauf transplantation hépatique, parfois au décès du malade.

L’Ictère ou «  jaunisse » est caractéristique de cette maladie mais elle n’est pas spécifique.
Des nausées, de la fièvre, une perte d’appétit, des maux de tête, des urines foncées sont aussi associées.

LA MALADIE DE WILSON

La maladie de Wilson est une maladie génétique secondaire liée à une accumulation de cuivre dans l’organisme (jusqu’à 20 fois les taux normaux). Elle se manifeste par des atteintes du foie et du système nerveux.
Elle est due à une anomalie d’un gène qui intervient dans le métabolisme du cuivre. La maladie de Wilson est une maladie génétique à transmission autosomique récessive : les deux parents étant simplement porteurs sains de l’anomalie génétique. Le gène de la maladie de Wilson est situé sur le chromosome 13.

Signes cliniques

Bien que les déficits biochimiques soient présents dès la naissance, les symptômes cliniques apparaissent rarement avant l’âge de cinq ans. L’âge auquel apparaissent les premiers symptômes dépend des organes atteints.
L’atteinte du foie précède en règle générale l’atteinte neurologique de quelques années. Le plus souvent la maladie se présente sous forme d’une hépatite chronique active, voire au stade d’une cirrhose.
Des troubles psychiques peuvent aussi apparaître les premiers et consistent en un certain désintérêt de l’activité scolaire ou professionnelle, des modifications du caractère avec une hyperémotivité avec une grande labilité de l’humeur, des syndromes dépressifs. Ils contrastent avec la conservation des fonctions intellectuelles.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montre des lésions de plusieurs structures cérébrales, même en l’absence de tout signe clinique.

La présence au niveau de l’œil d’un anneau de Kayser-Fleischer est typique de la maladie. Il se présente sous la forme d’une discrète coloration marron clair du pourtour extérieur de l’iris, secondaire aux dépôts de cuivre dans la membrane de Descemet. Un autre signe classique est l’aspect bleuté de la lunule des ongles.

La prise de sang permet de faire le diagnostic des formes pré-cliniques c’est-à-dire avant l’apparition de symptômes qui peuvent mettre des dizaines d’années avant de se manifester.

L’objectif du traitement est d’éradiquer la toxicité des dépôts de cuivre. Le traitement doit être suivi à vie. Il ne doit jamais être interrompu.
Dans les cas graves d’hépatites fulminantes ou dans les atteintes graves essentiellement hépatique, une transplantation hépatique peut être proposée.

Conseil génétique

Il faut procéder à un dépistage familial de la maladie, en particulier chez tous les frères et sœurs d’un patient chez qui on vient de diagnostiquer la maladie de Wilson.

L’HEPATITE AUTO-IMMUNE

Les hépatites autoimmunes (HAI) sont des affections hépatiques inflammatoires chroniques d’origine inconnue survenant chez des sujets ayant vraisemblablement une prédisposition génétique.
Les HAI peuvent se présenter comme une maladie hépatique aiguë ou chronique.
Elles sont caractérisées par la présence d’auto-anticorps sériques et par un infiltrat lymphocytaire des espaces portes.
Leur évolution spontanée se fait vers la cirrhose et l’insuffisance hépatocellulaire.
Un traitement immunosuppresseur permet habituellement de contrôler l’évolution de la maladie.